Aktywność kofaktora rystocetyny

Aktywność kofaktora rystocetyny

Aktywność kofaktora rystocetyny (vWF:RCo, R:Cof) to jedno z badań mających na celu ocenę roli czynnika von Willebranda w adhezji płytek krwi do uszkodzonej ściany naczynia. Kofaktorem rystocetyny jest czynnik von Willebranda obecny w próbce krwi pacjenta.

Metodyka

Test ten jest czynnościowy i służy do określenia zdolności czynnika von Willebranda do współdziałania z prawidłowymi płytkami krwi w obecności rystocetyny. Rystocetyna działa jako substancja pośrednicząca w wiązaniu czynnika z glikoproteiną Ib płytek krwi. Oznaczenie in vitro nie odzwierciedla dokładnie aktywności czynnika w warunkach fizjologicznych i charakteryzuje się dużą zmiennością wyników (20-30%) nawet w obrębie jednego laboratorium, jednak jest powszechnie stosowane i uznawane w diagnostyce wstępnej choroby von Willebranda oraz różnicowaniu jej typów.

Wartości prawidłowe mieszczą się w zakresie 50–150 IU/dl (50–150%). 1 IU oznacza aktywność czynnika w 1 ml prawidłowego świeżego osocza, uzyskanego przez zmieszanie w proporcji 9:1 z 3,2% cytrynianem sodu.

Diagnostyka

W przypadku choroby von Willebranda, aktywność kofaktora rystocetyny jest zmniejszona w różnym stopniu, chociaż może być prawidłowa w podtypie 2N. Oznaczenie wykonuje się w celu potwierdzenia wstępnie postawionej diagnozy choroby po otrzymaniu nieprawidłowych wyników badań przesiewowych lub istotnego podejrzenia klinicznego. W celu różnicowania typów 1 i 2 choroby, niezbędna może być interpretacja wyniku w połączeniu z oznaczeniem stężenia czynnika von Willebranda (vWF:Ag).

Poziom poniżej 30 IU/dl umożliwia postawienie pewnego rozpoznania, chociaż w niektórych typach choroby poziom ten może wynosić 30-50 IU/dl.

Rola w leczeniu choroby von Willebranda

Korekcja vWF:RCo pozwala na ocenę efektywności leczenia desmopresyną.

Metoda leczenia substytucyjnego z zastosowaniem osoczopochodnych koncentratów czynnika VIII zależy od stosunku vWF:RCo do stężenia czynnika VIII. Najlepszym rozwiązaniem są preparaty o stosunku przekraczającym 1. W Polsce stosuje się preparat z współczynnikiem 0,5.

Przypisy

Bibliografia

Anetta Undas: VI.C.5.6. Czynnik von Willebranda. W: Interna Szczeklika • Podręcznik chorób wewnętrznych • 2012. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2012, s. 1562. ISBN 978-83-7430-336-1.