Agranulocytoza

Agranulocytoza (z gr. a – nie, łac. granulum – ziarnko, gr. kýtos – komórka) to ostry stan charakteryzujący się znacznym, zagrażającym życiu spadkiem liczby neutrofili w organizmie, które pełnią kluczową rolę w obronie przed infekcjami. Ich niedobór zwiększa ryzyko wystąpienia poważnych infekcji, które mogą prowadzić do posocznicy oraz zgonu.

W przypadku agranulocytozy liczba granulocytów, do których zaliczają się neutrofile, bazofile i eozynofile, spada poniżej 500/μl. Z kolei spadek poniżej normy, która wynosi 1500/μl, określa się jako granulocytopenię.

Objawy

Agranulocytoza może przebiegać bez wyraźnych objawów. Często objawia się przewlekłymi zakażeniami oportunistycznymi, jednak jej pierwsze symptomy mogą być niespecyficzne i obejmować m.in. nagle występującą gorączkę z dreszczami, bóle mięśni, stawów i kończyn, ogólne powiększenie węzłów chłonnych oraz gwałtowne pogorszenie stanu ogólnego, co może prowadzić do wstrząsu septycznego. Dodatkowo mogą wystąpić owrzodzenia błony śluzowej jamy ustnej, a zmiany zapalno-martwicze mogą być obserwowane na migdałkach (angina agranulocytarna) oraz w gardle. Wrzody te pokryte są szarym nalotem, co przypomina zmiany występujące w przypadku błonicy.

Przyczyny

Wśród przyczyn wrodzonych wyróżniamy:

zespół Kostmanna
neutropenię cykliczną

Natomiast nabyte czynniki mogące prowadzić do agranulocytozy to:

niedokrwistość aplastyczna
zakażenia wirusowe
chemioterapia lub radioterapia
choroby autoimmunologiczne
leki, w tym:

przeciwdrgawkowe
przeciwtarczycowe (np. karbimazol, metizol, propylotiouracyl)
antybiotyki
cytostatyki
niesteroidowe leki przeciwzapalne (np. indometacyna, naproksen, fenylbutazon)
mebendazol
mirtazapina
metamizol
niektóre leki przeciwpsychotyczne (np. klozapina)
interferony

Podczas stosowania leków mogących wywołać agranulocytozę zaleca się regularne monitorowanie liczby granulocytów we krwi i rozważenie odstawienia leku w przypadku ich spadku.

Rozpoznanie

Rozpoznanie agranulocytozy opiera się na analizie morfologii krwi, w której liczba granulocytów mieści się w przedziale 0–500/μl. Należy także wykluczyć inne schorzenia o podobnym obrazie, takie jak niedokrwistość aplastyczna, napadowa nocna hemoglobinuria, mielodysplazja czy różne postaci białaczek. Wymaga to często wykonania punkcji oraz badania szpiku, co pozwala na potwierdzenie lub wykluczenie towarzyszących zaburzeń.

Leczenie

Pacjenci z rozpoznaną agranulocytozą zazwyczaj wymagają hospitalizacji oraz izolacji, aby zminimalizować ryzyko kontaktu z drobnoustrojami. Jeśli nie występują objawy zakażenia, konieczna jest częsta kontrola liczby granulocytów oraz edukacja pacjenta dotycząca znaczenia wczesnego rozpoznawania objawów infekcji. W przypadku, gdy agranulocytoza jest spowodowana przez leki, zaleca się ich odstawienie lub zastąpienie mniej toksycznymi alternatywami. Rekomendowane jest również ściśle przestrzeganie zasad higieny osobistej.

Pacjenci z rozwiniętą infekcją powinni być natychmiast poddani odpowiedniej antybiotykoterapii, dostosowanej do konkretnego patogenu, oraz leczeniu mającemu na celu zminimalizowanie ryzyka posocznicy lub łagodzenie jej skutków, jeśli już wystąpiła.

W niektórych przypadkach pomocne może być podanie czynnika stymulującego tworzenie kolonii granulocytów. W przypadku zmian w gardle szczególnie istotne jest utrzymanie higieny jamy ustnej.