Agenezja ciała modzelowatego

Agenezja ciała modzelowatego

Agenezja ciała modzelowatego (łac. agenesis corporis callosi, ang. agenesis of corpus callosum, ACC) to wada wrodzona przodomózgowia, charakteryzująca się różnym stopniem niedorozwoju spoidła wielkiego mózgu, znanego również jako ciało modzelowate. Wada ta może mieć różnorodne formy, od całkowitego braku tej struktury do częściowego ubytku, gdzie zachowana jest przednia część przy braku tylnej.

Brak spoidła wielkiego mózgu niekoniecznie wiąże się z niedorozwojem umysłowym, mimo że często te dwa zjawiska występują jednocześnie. Wiele przypadków agenezji ciała modzelowatego nie wykazuje żadnych objawów.

Rozpoznanie

Aby zdiagnozować tę wadę, stosuje się techniki obrazowania mózgu, takie jak tomografia komputerowa (TK) oraz rezonans magnetyczny (MRI). W badaniach można zaobserwować poszerzenie komór bocznych mózgu, co przypomina obraz motyla z rozłożonymi skrzydłami. W obszarze ubytku mogą występować tłuszczaki (lipomata). W większości przypadków zachowane są podłużne pęczki spoidła, znane jako pęczki Probsta (Probst bundles), natomiast nieobecne są zakręt obręczy oraz czasami sklepienie i spoidło przednie.

Bibliografia

  • D Dunin-Wąsowicz, KH Chrzanowska, B Milewska-Bobula, P Marciński, A Bauer, E Orzeszka, A Kościesza, A Gutkowska: Agenezja ciała modzelowatego – aspekty neurologiczne i genetyczne. Neurologia Dziecięca 19 (2001).
  • Jerzy Stachura, Wenancjusz Domagała Patologia znaczy słowo o chorobie. T. 2. Wydawnictwo Polskiej Akademii Umiejętności, Kraków 2003. ISBN 83-88857-65-7.
  • Choroby układu nerwowego. Wojciech Kozubski, Paweł P. Liberski (red.). Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2004, s. 229. ISBN 83-200-2636-9.

Linki zewnętrzne

CORPUS CALLOSUM, AGENESIS OF w bazie Online Mendelian Inheritance in Man (ang.)