Acyduria 3-metyloglutakonowa

Acyduria 3-metyloglutakonowa, znana również jako kwasica 3-metyloglutakonowa, oznaczana skrótem MGA, to heterogenna grupa rzadkich, genetycznie uwarunkowanych zaburzeń metabolicznych, które są klasyfikowane jako wrodzone błędy metabolizmu. Choroby te charakteryzują się podwyższonym wydalaniem kwasu 3-metyloglutakonowego, a w niektórych przypadkach także kwasu 3-metyloglutarowego w moczu.

Jedynie acyduria 3-metyloglutakonowa typu I jest powiązana z wrodzonym błędem metabolizmu aminokwasu leucyny, natomiast pozostałe typy tego schorzenia są związane z innym rodzajem defektu w mitochondrialnym utlenianiu.