Achalazja przełyku

Achalazja przełyku, znana również jako kurcz wpustu (łac. cardiospasmus), to choroba, której przyczyną jest podwyższone spoczynkowe ciśnienie oraz zaburzenia rozkurczu dolnego zwieracza przełyku, a także brak perystaltyki w innych częściach przełyku.

Epidemiologia

Achalazja najczęściej występuje u osób w wieku 30–60 lat. Zapadalność wynosi około 1 na 100000 rocznie. Stanowi ponad 70% wszystkich pierwotnych zaburzeń motoryki przełyku.

Etiopatogeneza

Przyczyną achalazji jest brak komórek splotu Auerbacha w dolnej części przełyku, co prowadzi do braku rozkurczu dolnego zwieracza podczas przechodzenia pokarmu. To z kolei powoduje trudności w połykaniu najpierw pokarmów stałych, a następnie płynnych. Nad zwężeniem przełyk poszerza się z powodu gromadzenia się treści pokarmowej, która często jest zwracana. Stan pacjenta pozostaje dobry, a odżywienie zazwyczaj jest prawidłowe, co ułatwia różnicowanie z rakiem przełyku, który w zaawansowanym stadium objawia się utratą wagi oraz wyniszczeniem organizmu.

W patogenezie achalazji rozważa się także wpływ czynników autoimmunologicznych, infekcyjnych (głównie wirusy neurotropowe), środowiskowych oraz genetycznych. Może też mieć znaczenie zmniejszone wydzielanie VIP, który jest odpowiedzialny za relaksację mięśni gładkich.

Objawy kliniczne i przebieg

dysfagia
zarzucanie treści pokarmowej do jamy ustnej
ból w klatce piersiowej
zgaga
kaszel
krztuszenie się
poszerzony przełyk o gładkich ścianach w badaniu kontrastowym

W wyniku zarzucania treści pokarmowej do dróg oddechowych może wystąpić zachłystowe zapalenie płuc.

Powikłania

zachłystowe zapalenie płuc
zapalenie błony śluzowej przełyku
ropień płuca
uchyłek dalszej części przełyku
krwawienie
rak przełyku – ryzyko wzrasta o około 1–3% po kilkudziesięciu latach

Rozpoznanie

Rozpoznanie achalazji opiera się na zdjęciach rentgenowskich przełyku po podaniu środka kontrastowego oraz badaniu endoskopowym. Aby potwierdzić diagnozę, wykonuje się także manometrię przełyku.

Radiologiczna klasyfikacja zaawansowania achalazji:

I° – brak zmian w obrazie radiologicznym
II° – szerokość przełyku < 4 cm
III° – szerokość przełyku 4–6 cm
IV° – przełyk poszerzony na całej długości o sigmoidalnym kształcie; oś długa przełyku ulega załamaniu.

Wyniki badania manometrycznego wykazują:

brak perystaltyki przełyku
wzrost ciśnienia spoczynkowego dolnego zwieracza przełyku > 45 mm Hg
upośledzenie rozkurczu dolnego zwieracza przełyku

Różnicowanie

rak przełyku
inne przyczyny dysfagii

Leczenie

dieta rozdrobniona lub papkowata
unikanie czynników stresogennych
spanie w pozycji półsiedzącej – zapobieganie zachłyśnięciu
nifedypina
diazotan izosorbidu
leczenie endoskopowe:

mechaniczne poszerzanie przełyku
wstrzyknięcie toksyny botulinowej
miotomia endoskopowa

leczenie operacyjne – operacja Hellera, która może być przeprowadzona laparoskopowo – polega na wycięciu podłużnego pasma warstwy mięśniowej okrężnej w okolicy wpustu, co prowadzi do jego poszerzenia.

Zobacz też

atrezja przełyku

Przypisy

Bibliografia

F. Farrokhi, M.F. Vaezi. Idiopathic (primary) achalasia. „Orphanet J Rare Dis”. 2, s. 38, 2007. DOI: 10.1186/1750-1172-2-38. PMID: 17894899. PMCID: PMC2040141.

Choroby wewnętrzne. Przyczyny, rozpoznanie i leczenie, tom I. Andrzej Szczeklik (red.). Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0. Brak numerów stron w książce.